Introduction rnrnLe syndrome de Waardenburg (SW) est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par un trouble de la pigmentation cutanée et des cheveux. Rarement décrit sur peau noire, nous rapportons l’observation d’une famille au Mali.rnrnObservations rnrnMadame AD âgée de 26 ans ménagère, mariée, mère des 3 enfants, consulte pour des macules hypochromiques multiples lors de consultations foraines pour personnes atteintes d’albinisme.rnrnL’interrogatoire révélait la notion de consanguinité et l’existence des lésions depuis la naissance qui a entrainé la séparation de ses parents. L’examen clinique mettait en évidence de multiples macules hyopchromiques de grande taille, parfois confluentes localisées au front, menton et membres inférieurs ; une touffe de cheveux blancs, des yeux bleus, une surdité de perception. Il n’y avait pas de nystagmus et le reste de l’examen clinique était normal. Le diagnostic de SW était retenu. L’examen des autres enfants montrait des lésions similaires chez deux filles respectivement âgées de 3 ans et 5 ans. Elles avaient toutes des yeux bleus, des lésions hyopchromiques diffuses, une surdité et un hypertélorisme. Le troisième enfant âgé d’un an n’avait aucune anomalie tégumentaire en dehors d’une malnutrition pour laquelle elle était suivie.rnrnUn conseil génétique associé aux mesures de photoprotection ont été donné à la famille. ConclusionrnrnLe diagnostic moléculaire non effectué dans notre contexte permet de mettre en évidence la mutation génétique portant sur le gène.rnrnLa découverte du SW doit inciter le praticien à dépister une surdité pour éviter les conséquences sur l’apprentissage et la phonation. De même, le conseil génétique et la sensibilisation envers les familles doivent être anticipés pour éviter les conflits conjugaux générés par la venue de tels enfants dans le foyer.