Introduction : Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont des affections rares constituant un groupe de maladies hétérogènes de pronostic souvent sévère. Nous rapportons 4 cas suivis au service de Dermatologie-Vénérologie du CDTUB d’Allada.
Observation :
1er cas : Patiente de 39 ans vue pour des ulcérations buccales et génitales avec des lésions cutanées bulleuses prédominant sur abdomen et membres pelviens depuis 1 an. Signe de Nikolsky positif. L’histopathologie montre un décollement bulleux intraépidermique suprabasale. Ac anti-desmogléine 1 et 3 positifs. Diagnostic de Pemphigus vulgaire retenu. Un traitement par Corticothérapie orale associée secondairement au méthotrexate a permis d’obtenir une guérison complète sans récidive depuis plus d’1 an.
2e cas : Patiente de 63 ans, vue pour lésions bulleuses et érosivo-crouteuses quasi généralisées sans atteinte muqueuse évoluant depuis 1 mois. Signe de Nikolsky négatif. L’histopathologie montre un décollement bulleux sous-épidermique. Diagnostic de pemphigoïde bulleuse retenu. Dermocorticoide d’activité très forte institué et guérison complète sans récidive depuis 06 mois.
3e et 4e cas : Femme de 50 ans, et homme de 45 ans, de provenance diverse, vus à une semaine d’intervalle pour des tableaux d’érythrodermie avec des squames grasses et croûtes, quasi-généralisées prédominant sur les zones séborrhéiques, associées à des lésions bulleuses avec signe de Nikolsky positif. L’histopathologie a montré dans les deux cas un décollement bulleux intraépidermique sous corné. Diagnostic de pemphigus foliacé fut retenu. Une corticothérapie locale associée à du méthotrexate oral a permis d’obtenir une amélioration à court terme chez les deux patients encore sous traitement.
Conclusion : DBAI diffèrent par le mécanisme de formation des bulles, la clinique, l’histopathologie, l’immuno- histochimie, le traitement. Leur reconnaissance et prise en charge rapide diminuent le risque de mortalité. Ces 4 cas montrent qu’elles ne sont pas si rares sous nos cieux.