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ABS142-Un cas d’épidermolyse bulleuse héréditaire jonctionnelle du nourrisson compliqué d’une scabiose au CDTUB d’Allada

Introduction
L’épidermolyse bulleuse héréditaire jonctionnelle (EBHJ) du nourrisson est une maladie génétique rare qui affecte la peau et les muqueuses. Des complications peuvent survenir, surtout les surinfections. Nous rapportons un cas de scabiose compliquant une EBHJ chez un nourrisson.
Observation
Nourrisson de 02 ans, vu pour lésions polymorphes, bulleuses et érosives prurigineuses évoluant depuis J3 de vie sans horaire ni notion de contage. L’évolution s’est faite en continu avec des périodes d’atténuation. Plusieurs traitements entrepris aussi bien en automédication que sur prescription du dermatologue, notamment une corticothérapie orale (Bétaméthasone) en prise quotidienne depuis 01 an qui aurait permis d’obtenir une légère amélioration. Depuis 03 mois, aggravation lésionnelle avec prurit plus intense à recrudescence nocturne. L’interrogatoire policier a permis de retrouver une notion de contage. Cliniquement, sur l’ensemble du revêtement cutané un polymorphisme lésionnel fait de bulles tantôt flasques, tantôt tendues, de vésicules prédominant aux poignets et doigts, des médaillons et placards tantôt érosivo-crouteux, tantôt maculeux hypopigmentés. Un examen histopathologique réalisé avant son admission a retrouvé un décollement jonctionnel et une absence d’éléments en faveur d’une dysplasie ectodermique. Le diagnostic d’épidermolyse bulleuse héréditaire jonctionnelle du nourrisson compliqué d’une scabiose a été retenu. Ivermectine et antiseptique local ont été instauré avec traitement familial, mais patient perdu de vue.

Discussion
La dermatose héréditaire prurigineuse préexistante a masqué la manifestation clinique de la scabiose chez cet enfant retardant ainsi le recours aux soins. En effet, la mère prenait ce nouveau tableau clinique comme une récidive de sa dermatose initiale.
Conclusion
Devant toute dermatose prurigineuse chronique qui s’aggrave subitement avec une adjonction d’autres lésions élémentaires, le clinicien doit savoir conduire un interrogatoire policier pour écarter ou confirmer une scabiose surajoutée.

Introduction
L’épidermolyse bulleuse héréditaire jonctionnelle (EBHJ) du nourrisson est une maladie génétique rare qui affecte la peau et les muqueuses. Des complications peuvent survenir, surtout les surinfections. Nous rapportons un cas de scabiose compliquant une EBHJ chez un nourrisson.
Observation
Nourrisson de 02 ans, vu pour lésions polymorphes, bulleuses et érosives prurigineuses évoluant depuis J3 de vie sans horaire ni notion de contage. L’évolution s’est faite en continu avec des périodes d’atténuation. Plusieurs traitements entrepris aussi bien en automédication que sur prescription du dermatologue, notamment une corticothérapie orale (Bétaméthasone) en prise quotidienne depuis 01 an qui aurait permis d’obtenir une légère amélioration. Depuis 03 mois, aggravation lésionnelle avec prurit plus intense à recrudescence nocturne. L’interrogatoire policier a permis de retrouver une notion de contage. Cliniquement, sur l’ensemble du revêtement cutané un polymorphisme lésionnel fait de bulles tantôt flasques, tantôt tendues, de vésicules prédominant aux poignets et doigts, des médaillons et placards tantôt érosivo-crouteux, tantôt maculeux hypopigmentés. Un examen histopathologique réalisé avant son admission a retrouvé un décollement jonctionnel et une absence d’éléments en faveur d’une dysplasie ectodermique. Le diagnostic d’épidermolyse bulleuse héréditaire jonctionnelle du nourrisson compliqué d’une scabiose a été retenu. Ivermectine et antiseptique local ont été instauré avec traitement familial, mais patient perdu de vue.

Discussion
La dermatose héréditaire prurigineuse préexistante a masqué la manifestation clinique de la scabiose chez cet enfant retardant ainsi le recours aux soins. En effet, la mère prenait ce nouveau tableau clinique comme une récidive de sa dermatose initiale.
Conclusion
Devant toute dermatose prurigineuse chronique qui s’aggrave subitement avec une adjonction d’autres lésions élémentaires, le clinicien doit savoir conduire un interrogatoire policier pour écarter ou confirmer une scabiose surajoutée.