Introduction
La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une génodermatose rare. Une complication évolutive de type botriomycome est rarement rapportée.
Observation
Un garçon de 13 ans, en situation sociale difficile, a consulté pour un prurit et une tumeur de la joue gauche saignant facilement au contact depuis quelques semaines. Cette lésion siégeait sur des anomalies pré existantes du visage évoluant depuis la naissance.
L’examen physique objectivait une tumeur arrondie érythémateuse de 1,5 cm de diamètre, charnue, plus ou moins ferme de la joue gauche. Cette lésion siégeait sur une volumineuse plaque hyperpigmentée de 8 cm de grand axe, constituée de la coalescence de nombreux angiofibromes, atteignant la joue gauche, les paupières inférieure et supérieure gauches. De plus, il était mis en évidence des angiofibromes isolés et symétriques, multiples, de tailles variables, en région médio-faciale ; plusieurs plaques peau de chagrin du front ; une macule hypopigmentée en feuille de sorbier de la cuisse droite ; une tumeur de Koenen au pouce gauche. En dehors d’une note dépressive, l’état général de l’enfant était bien conservé.
La limitation en ressources financières de la personne morale qui accompagnait l’enfant n’a pas permis de réaliser les explorations complémentaires indiquées pour ce cas.
Le diagnostic de STB a été retenu sur la base des critères diagnostiques cliniques (4 critères majeurs) avec complication un botriomycome de la joue gauche.
Discussion
Le mécanisme pathogénique de survenue du botriomycome au cours de la STB chez cet enfant pourrait être en rapport avec un traumatisme des angiofibromes passé inaperçu ou inavoué.
Conclusion
L’association entre botriomycome et sclérose tubéreuse est rare dans la littérature.