Introduction rnrnLe Clouston sydrome est une maladie à transmission autosomique dominante rare qui est sous diagnostiquer dans les payes à ressources limitées. Nous rapportons un cas à l’Hôpital de dermatologie de Bamako.rnrnObservation rnrnIl s’agissait d’un homme de 20 ans, cultivateur célibataire sans enfant, aux antécédents de mariage consanguin avec notion de dermatose similaire chez son grand-père.rnrnConsulte pour multiples lésions fissuraires des pieds et des mains évoluant depuis à l’âge de 2 ans. Plusieurs traitements traditionnels avaient été institués sans succès.rnrnA l’examen, il présentait de multiples lésions kératosiques prenant toutes les plantes, fissurées et dures rendant la marche difficile ; les mêmes lésions étaient observées au niveau des paumes avec une disposition en nid d’abeille. On notait une accentuation des dermatogliphes. Les ongles étaient épaissis, un décollement proximal des pouces, atteignant tous les doigts. Les cheveux étaient fins clairsemés, fragiles, sous forme de duvet. L’examen neurologique était normal pas de signes en faveur d’un retard mental. L’examen des autres appareils était normal. Le Bilan biologique était normal y compris la sérologie VIH. L’analyse moléculaire n’a pas été demander par faute de plateau technique. Le syndrome de Clouston était évoqué devant la triade clinique : Une hyperkératose palmoplantaire, une dystrophie unguéale et une rareté des cheveux évoluant depuis l’enfance. Le patient est mis sous un traitement à base d’émollient puis informé sur sa maladie. une prise en charge psychologique a été demander et un conseil génétique fut donné à la famille. Évolution était favorable avec amendement de la douleur plantaire.rnrnCommentaires/ conclusionrnrnLa dysplasie ectodermique hydrotique est une KPP héréditaire rare. Devant une telle triade clinique caractéristique, le praticien doit penser au syndrome de Clouston; bien vrai que son diagnostic est confirmé par la biologie moléculaire, qui n’est pas aussi réalisable dans les pays à ressources limités.